Bon Syndrome: un déficit immunitaire à l’âge adulte remarquable pour sa forte incidence d’infections invasives et de complications auto-immunes

Contexte Bon syndrome GS est une affection rare dans laquelle le thymome est associé à une hypogammaglobulinémie. Il est caractérisé par une sensibilité accrue aux infections bactériennes, virales et fongiques, ainsi qu’à l’auto-immunité. La plupart des patients ne présentent pas de lymphocytes B circulants. fournit des descriptions cliniques et immunologiques détaillées des adultes atteints d’hypogammaglobulinémie primaire Des comparaisons ont été réalisées entre des patients atteints de GS, ceux ayant un CVID commun à immunodéficience variable et ceux ayant des lymphocytes B circulants B-VIDÉO. Résultats: 21 patients avaient une GS et avaient une DICV, incluant B – DICV, avec un âge médian au diagnostic de, et des années, respectivement. Des infections bactériennes invasives ont été observées en% de GS,% de CVID et% de patients B-CVID Huit patients atteints de GS avaient des infections opportunistes, malgré -cellules Les complications auto-immunes ont été démontrées en% de GS,% de CVID et% de B-CVID pati Le spectre de l’auto-immunité était rare, composé de lichen plan oral, de colite ressemblant à une maladie du greffon contre l’hôte et d’aplasie érythrocytaire pure, différent de celui observé chez les patients atteints de DICS. Les patients GS ne présentaient pas d’hyperplasie lymphoïde ni de lymphome. contrairement à ceux avec CVID ou B-CVIDConclusions GS diffère notamment de CVID et B-CVID: apparition très tardive, aucun cas familial, et absence d’hyperplasie lymphoïde L’observation clé est la très haute fréquence des infections bactériennes invasives dans GS, un problème que les médecins devrait être au courant de Lire la suite